#4-46. 自己免疫疾患関連の進行性肺線維症（PPF）の予後を変えるか？ネランドミラストの可能性 (Annals of the Rheumatic Diseases, 2026)

自己免疫疾患に伴う進行性肺線維症（PPF）の予後改善に、新たな光はもたらされるのでしょうか？今回のエピソードでは「Efficacy and safety of nerandomilast in patients with autoimmune disease-related progressive pulmonary fibrosis in the FIBRONEER-ILD trial」を取り上げます。本研究は、FIBRONEER-ILD試験に参加した自己免疫関連PPF患者において、ネランドミラストが52週時点のFVC低下を有意に抑制し、死亡や急性増悪のリスクを低減させたこと、そして良好な安全性を示したことを報告しています。この研究の最も重要な知見は、**ネランドミラスト18mg投与で死亡リスクが72%減少し、免疫調整薬の併用によらず一貫した効果が示されたこと**を示唆しており、**既存治療でも進行してしまう難治性PPFに対する新たな治療選択肢として、日常診療における予後改善戦略に直結する**という点で注目されます。しかし、**特定の自己免疫疾患ごとの有効性を評価するには検出力が不足しており、マイコフェノール酸モフェチルなど一部の免疫抑制剤を併用した際の効果や安全性が不明である点**も考慮し、その臨床的意義を考察していきましょう。

引用元: Hoffmann-Vold, Anna-Maria, et al. Efficacy and safety of nerandomilast in patients with autoimmune disease-related progressive pulmonary fibrosis in the FIBRONEER-ILD trial. Annals of the Rheumatic Diseases. 000, 1-10, 2026. DOI: https://doi.org/10.1016/j.ard.2026.03.027

注: この音声概要は個人の解釈に基づくものであり、元の論文の正確な内容を保証するものではありません。詳細については元の論文をご参照ください。