＃1-17. VEXAS症候群の臨床的特徴：システマティックレビュー (Rheumatology, 2025)

今回のエピソードでは「Clinical features in VEXAS syndrome: a systematic review」を取り上げます。成人発症の自己炎症性疾患VEXAS症候群は、その多様な臨床像から診断が困難であり、疾患の全体像を把握することが重要です。本レビューは、2020年の発見以来発表されたVEXAS症候群の全症例を包括的に分析し、その表現型スペクトラムを体系的に特徴付けることを目的としました。32カ国からの720人もの患者データを分析した結果、皮膚症状（81.8%）、全身症状（69.4%）、呼吸器疾患（61.3%）が主要な症状であることが明らかになり、心臓、腎臓、中枢神経系など、稀ながら臨床的に重要な症状も特定されています。この研究の最も重要な知見は、VEXAS症候群の全臓器系における症状の正確な有病率を確立し、これまで見過ごされがちだった呼吸器系や血管系の合併症を明確にした点です。これにより、医師はVEXAS症候群の多様な臨床像を早期に認識し、適切なモニタリング戦略を立案することができます。しかし、**本研究は主に遡及的データに依存しており、報告バイアスや出版バイアスの可能性があり、稀な症状や重症例が過剰に表現されている可能性があります**という点も考慮し、その臨床的意義を考察していきましょう。本論文は、特に高齢男性患者において、VEXAS症候群の早期診断を促し、多臓器にわたる症状を網羅的に把握することで、日々の診療における患者ケアの最適化に繋がる重要な示唆を提供します。

引用元: Al-Hakim, Adam et al. Clinical features in VEXAS syndrome: a systematic review. Rheumatology. 00(0), 1-13, 2025.

DOI: 10.1093/rheumatology/keaf293

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